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发布时间:2024-06-28

一、诊断临床表现:某些特定的横纹肌群肌无力呈斑片状分布,表现出波动性和易疲劳性;肌无力症状晨轻暮重,持续活动后加重,休息后缓解、好转。……

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一、诊断(一)疾病诊断1.中医诊断标准参照中华中医药学会2008年发布的《中医内科常见病诊疗指南中医病证部分》[1]痿病的诊断标准以及《中医内科常见病诊疗指南西医疾病部分》[2]重症肌无力的诊断依据,标准如下:

肢体筋脉弛缓,软弱无力,活动不利,甚则肌肉萎缩,弛纵瘫痪严重者呼吸困难、吞咽无力等2.西医诊断标准参照中华医学会神经病学分会2015年发布的《中国重症肌无力诊断和治疗指南2015》[3]的诊断标准(1)临床表现:某些特定的横纹肌群肌无力呈斑片状分布,表现出波动性和易疲劳性;肌无力症状晨轻暮重,持续活动后加重,休息后缓解、好转。

通常以眼外肌受累最常见(2)药理学表现:新斯的明试验阳性(3)低频重复神经电刺激(rns)检查低频刺激波幅递减10%以上;单纤维肌电图(sfemg)测定的“颤抖”增宽、伴或不伴有阻滞(4)抗体:多数全身型重症肌无力(mg)患者血中可检测到乙酰胆碱受体(achr)抗体,或在极少部分mg患者中可检测到抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶(抗-musk)抗体、抗低密度脂蛋白受体相关蛋白4(抗lrp-4)抗体。

在具有mg典型临床特征的基础上,具备药理学特征和(或)神经电生理学特征,临床上则可诊断为mg有条件的单位可检测患者血清抗achr抗体等,有助于进一步明确诊断需除外其他疾病临床分类(改良osserman分型):i眼肌型,ⅱa轻度全身型,ⅱb中度全身型,ⅲ重度激进型,ⅳ迟发重度型,v肌萎缩型。

(二)证候诊断参照中华中医药学会2008年发布的《中医内科常见病诊疗指南中医病证部分》[1]痿病的证候标准以及《中医内科常见病诊疗指南西医疾病部分》[2]重症肌无力证候标准1.脾胃气虚证:胞睑下垂,朝轻暮重,少气懒言,肢体痿软,或咽下困难,纳差便溏,面色萎黄,舌质淡或胖大,边有齿痕,苔薄白,脉细弱。

2.脾肾两虚证:面色晄白,言语不清,咽下困难,抬颈无力,四肢倦怠无力,或头晕耳鸣,腰膝酸软,腹部冷痛,久泄久痢,小便清长,或浮肿少尿,或便溏,或完谷不化,舌淡胖,苔薄白或白滑,脉沉迟无力或沉细3.气阴两虚证:视歧,目昏,睛珠干涩,形体消瘦,神疲乏力,少气懒言,自汗、口燥咽干,或颧红盗汗、五心烦热,舌红少苔,脉虚或细数。

4.督阳亏虚,络气虚滞证:胞睑下垂,眼球转动迟滞或固定不移,语声低微,咀嚼无力、饮水反呛;或抬头困难,端坐费力,步履艰难,肌肉瘦削;动则加剧,静则舒缓;迁延日久,反复发作;形寒肢冷,脊背四肢不温,舌质淡胖有齿痕,苔白,脉沉迟弱。

5.大气下陷证:呼吸费力,咳声低微,咯痰不出;甚至气虚欲脱,颈软头倾,不能自持,呼吸急促,张口抬肩,不能平卧,汗出频频;病情危重则呼吸微弱表浅,精神烦躁或意识障碍,舌质淡或暗,苔白或黄厚腻,脉沉迟微弱或滑数。

二、治疗方法(一)辨证论治1.脾胃气虚证治法:调补脾胃(1)推荐方药:补中益气汤加减黄芪、人参、白术、当归、陈皮、升麻、柴胡、桔梗、炙甘草等或具有同类功效的中成药(包括中药注射剂)(2)针刺:主穴选血海、脾俞、足三里、三阴交。

眼肌无力者,加攒竹、鱼腰、太阳、四白;咀嚼无力者,加合谷、下关;吞咽无力者,加风池、哑门、天突、廉泉;颈项无力者,加风池、天柱、列缺;四肢无力者,加肩髃、曲池、外关、环跳、解溪、风市、阳陵泉、太冲等(3)灸法:选取足三里、三阴交、关元、气海、神阙等穴,可使用灸盒、艾条灸、隔姜灸,每次约20~30min,每日1次。

2.脾肾两虚证治法:温补脾肾(1)推荐方药:补中益气汤合右归丸加减黄芪、人参、白术、陈皮、升麻、柴胡、熟地黄、枸杞子、山药、山萸肉、菟丝子、杜仲、当归、肉桂、干姜、甘草等或具有同类功效的中成药(包括中药注射剂)。

(2)灸法:选取脾俞、肾俞、三阴交、关元等穴,可使用灸盒、艾条灸、隔姜灸,每次约20~30min,每日1次(3)针刺:主穴选血海、脾俞、肾俞、三阴交配穴同脾胃气虚证3.气阴两虚证治法:益气养阴(1)推荐方药:生脉散加减。

人参、麦冬、五味子、黄芪、白术、当归、桔梗、灵芝、炙甘草等或具有同类功效的中成药(包括中药注射剂)(2)针刺:主穴选三阴交、关元、气海配穴同脾胃气虚证(3)灸法:选取三阴交、关元、气海等穴,可使用灸盒、艾条灸、隔姜灸,每次约20~30min,每日1次。

4.督阳亏虚,络气虚滞证治法:温补督阳,通畅络气(1)推荐方药:①全鹿丸加减鹿茸、人参、白术、茯苓、炙甘草、当归、川芎、熟地黄、黄芪、枸杞子、杜仲、牛膝、山药、菟丝子、锁阳、肉苁蓉、补骨脂、巴戟天、川续断、陈皮等。

②扶元起萎汤(经验方)[4]人参、黄芪、桂枝、白术、当归、鹿茸、菟丝子、肉苁蓉、枳实、丹参或具有同类功效的中成药(包括中药注射剂)(2)灸法:选取华佗夹脊穴、督俞、关元、命门等穴,可使用灸盒、艾条灸、隔姜灸,每次约20~30min,每日1次。

(3)针刺:主穴选命门、百会、大椎、身柱配穴同脾胃气虚证5.大气下陷证治法:益气升陷(1)推荐方药:升陷汤加减人参、黄芪、山萸肉、黄精、灵芝、柴胡、桔梗、知母、升麻等或具有同类功效的中成药(包括中药注射剂)。

(2)针刺:主穴选膻中、肺俞、气海俞、天突、定喘配穴同脾胃气虚证(3)灸法:选取膻中、肺俞、天突、关元、气海等穴,可使用灸盒、艾条灸、隔姜灸,每次约20~30min,每日1次(二)其他中医特色疗法1.穴位注射:辨证取穴,常取合谷、手三里、脾俞、肾俞、足三里、三阴交等穴。

每次取2~3对穴位,药用补益类中药注射液,每穴注射0.5~1ml,每日1次2.皮肤针:根据病情可局部选穴,如眉上阳白、鱼腰、攒竹、丝竹空等穴进行叩刺,或循经打刺,以皮肤潮红为度,每次20min,隔日1次。

3. 根据病情还可采用中医泡洗、推拿、穴位贴敷等治疗。

(三)西药治疗根据中华医学会神经病学分会2015年发布的《中国重症肌无力诊断和治疗指南》,胆碱酯酶抑制剂用于初始治疗或轻型的mg患者,全身型建议加免疫抑制药物治疗,病情急性进展期或出现肌无力危象患者可应用丙种球蛋白、血浆置换,疑有胸腺瘤者可行胸腺摘除手术治疗等。

(四)护理调摄要点1.饮食调护:洁净饮食,防止胃肠道感染指导有延髓症状的患者进食软食或流质饮食,同时饮水、进食宜慢,少食多餐,避免呛咳;或在应用抗胆碱酯酶药物起效后再进食,必要时可行鼻饲饮食2.呼吸调护:指导有呼吸肌无力患者进行呼吸肌功能训炼。

密切观察患者的生命体征变化,尤其是呼吸的频率、节律及幅度,一旦发现呼吸困难加重、发绀、咳嗽无力、喉头分泌物增多等表现,应警惕重症肌无力危象,及时吸痰、吸氧,保持呼吸道通畅,如发生危象立即组织抢救3.生活调护:指导眼肌无力患者减少阅读、看电视及使用电脑时间,四肢无力患者做好防护,预防跌倒风险。

控制体重,适当锻炼,增强体质注意保暖,保持室内温暖干燥、空气新鲜,戒烟酒避免去人群密集的公共场所,可注射流感疫苗有利于预防流感4.情志调护:保持良好情绪,避免精神刺激给患者予耐心的开导与鼓励,帮助患者正确认识自己的病情,了解治疗的过程与方法,树立战胜疾病的信心。

三、疗效评价(一)评价标准1.参考《重症肌无力病人的临床绝对评分法和相对评分法》中临床疗效判定标准[5],相对评分=(治疗前总分﹣治疗后总分)/治疗前总分痊愈:相对评分≥95%;基本痊愈:80%≤相对评分<95%;。

显效:50%≤相对评分<80%;好转:25%≤相对评分<50%;无效:相对评分<25%2.证候疗效参照2002年《中药新药临床研究指导原则(试行)》[6]和1995年中华人民共和国卫生部制定发布《中药新药临床指导原则(第二辑)》中《中药新药治疗重症肌无力的临床研究指导原则》拟订证候量化分级及疗效判定标准。

主要症状:参照临床绝对评分法[5]中症状评分次要症状:神疲乏力、少气懒言、自汗、纳差便溏、腰膝酸软、头晕耳鸣、畏寒肢冷,每一症状分为无、轻、中、重4级,分别予以0分、1分、2分、3分舌苔、脉象只描述,不计分。

疗效判定标准拟定如下:证候积分减少率=[(治疗前积分-治疗后积分)/治疗前积分]×100%临床痊愈:临床症状和体征全部消失,恢复正常工作,3个月无复发治疗后证候积分减少≥95%;显效:临床症状和体征大部分消失,恢复部分工作或轻工作。

治疗后证候积分减少≥70%且<95%;有效:临床症状和体征有改善,一般生活可自理,但不能恢复工作证候积分减少≥30%且<70%;无效:临床症状和体征无改善证候积分减少<30%(二)评价方法1.主要症状:重症肌无力临床绝对评分表。

2.次要症状:

参考文献[1]中华中医药学会.中医内科常见病诊疗指南中医病证部分[m]. 北京:中国中医药出版社,2008:141-143.[2]中华中医药学会.中医内科常见病诊疗指南西医疾病部分[m]. 北京:中国中医药出版社,2008:282-285.

[3]中华医学会神经病学分会神经免疫学组,中国免疫学会神经免疫学分会.中国重症肌无力诊断和治疗指南2015[j].中华神经科杂志,2015,48(11):934-940.[4]吴以岭.气络论[m].北京:科学技术文献出版社,2018:748

[5]王秀云,许贤豪,孙宏,等.重症肌无力病人的临床绝对评分法和相对评分法[j].中华神经科杂志,1997,30(2):87-89.[6]郑筱萸.中药新药临床研究指导原则(试行)[s]. 北京:中国医药科技出版社,2002:90-105.

痿病(重症肌无力)牵头分会:中华中医药学会络病分会牵头人:胡军勇(河北以岭医院)主要完成人:胡军勇(河北以岭医院)苏卫东 (河北以岭医院)刘志杰 (河北以岭医院)袁学山 (河北以岭医院)陆春玲 (河北以岭医院)

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